Limfoma

Penyakit Hodgkin

Penyakit Hodgkin, (Thomas Hodgkin, 1798-1866, Inggris dokter), dipisahkan dari lebih umum dan lebih sering limfoma yang fatal non Hodgkins, dengan kehadiran dari fitur histologis khas, yang Sternberg - Reed raksasa sel, sel retikulum besar dengan kecenderungan untuk membentuk yang besar, inti pewarnaan padat. Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat subtipe dalam klasifikasi Reye:

• Dominasi limfosit (kurang dari 5%) ditandai dengan prognosis yang paling menguntungkan dan presentasi tahap awal penyakit.
• Sklerosis nodular, jenis yang paling umum (kurang dari 75%) berhubungan dengan jaringan stroma fibrosa berlimpah. Hal ini ditandai dengan prognosis yang kurang menguntungkan dari jenis limfosit dominan. Mediastinum biasanya terlibat.
• Cellularity Campuran, jenis yang paling sering kedua melibatkan pasien yang lebih tua dan ditandai dengan prognosis yang kurang menguntungkan daripada tipe nodular sclerosis. Pada presentasi tahap penyakit ini biasanya lebih maju daripada nodular sclerosis.
• Depresi limfositik, jarang (kurang dari 5%), merupakan varietas dengan prognosis terburuk. Ini melibatkan pasien yang lebih tua menyajikan gejala umum sistemik dan penyakit lanjut.

Secara klinis, sebagian besar pasien hadir dalam dekade kedua atau ketiga dengan puncak sekunder dalam dekade kelima atau keenam. Sistem ini diterima klasifikasi stadium klasifikasi Cortwold itu ( Tabel 1 ).

Penyakit Hodgkin, Tabel 1. Cortwold itu pementasan klasifikasi penyakit Hodgkin.

Klasifikasi	Keterangan
Tahap I	Keterlibatan daerah kelenjar getah bening tunggal atau struktur limfoid
Tahap II	Keterlibatan dua atau lebih daerah kelenjar getah bening pada sisi yang sama dari diafragma (mediastinum dianggap sebagai situs tunggal, sedangkan kelenjar getah bening hilus dianggap bilateral), jumlah situs anatomi harus ditunjukkan dengan subscript (misalnya II3)
Tahap III	Keterlibatan daerah kelenjar getah bening atau struktur pada kedua sisi diafragma
Tahap III: 1	Dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar limpa, hilus, celiac atau portal
Tahap III: 2	Dengan keterlibatan para-aorta, iliaka dan node mesenterika
Tahap IV	Keterlibatan dari satu atau lebih situs ekstranodal di samping sebuah situs untuk penunjukan mana "E" telah digunakan (lihat di bawah)
Berlaku untuk semua tahap penyakit sebutan
Sebuah	Tidak ada gejala
B	Demam (suhu> 38 ° C), keringat malam membasahi, hilangnya dijelaskan dari> 10% dari berat badan dalam 6 bulan sebelumnya
X	Besar penyakit (pelebaran mediastinum oleh lebih dari sepertiga, atau adanya massa nodal dengan dimensi maksimum lebih besar dari 10 cm)
E	Keterlibatan situs ekstranodal tunggal yang berdekatan atau proksimal ke situs nodal dikenal
CS	Stadium klinis
PS	Tahap patologis (sebagaimana ditentukan oleh laparotomi)

Pada presentasi awal biasanya ada pembesaran kelenjar getah bening di kedua pemeriksaan fisik atau radiograf dada polos. Node serviks adalah yang paling sering terkena pada presentasi awal diikuti oleh node dari groin. Para pembesaran kelenjar getah bening yang tegas dan tidak nyeri tekan pada palpasi. Gejala-gejala sistemik mungkin termasuk demam berkeringat malam hari,, anoreksia, kelelahan, penurunan berat badan, gatal atau nyeri tulang setelah meminum alkohol. Kehadiran gejala-gejala sistemik seperti diklasifikasikan oleh "B" pengubah dalam sistem pementasan dan sering dikaitkan dengan luas intra-abdomen penyakit. HD diduga menyebar dari satu kelompok kelenjar getah bening ke kelompok berdekatan berikutnya. Invasi langsung dari node yang terkena menjadi organ visceral atau sistem muskuloskeletal adalah bentuk lain karakteristik menyebar. Sebagian besar pasien Hodgkin telah lokal tahap I atau tahap penyakit II di presentasi. Kelangsungan hidup jangka panjang mendekati 75% ketika radioterapi hanya digunakan. Kemoterapi tambahan dapat mengurangi tingkat kekambuhan. Kombinasi dari kedua terapi radiasi dan kemoterapi biasanya diperuntukkan bagi pasien yang memiliki penyakit stadium lanjut atau keterlibatan mediastinum besar. Sekitar 85% pasien memiliki keterlibatan intrathoracic, lokasi yang paling umum di dada menjadi kelenjar getah bening mediastinum dan hilus.

Radiologis, tanda kardinal adalah pembesaran kelenjar getah bening pada radiografi dada dan CT scan yang dapat disertai dengan keterlibatan paru atau pleura. CT biasanya diperlukan untuk pementasan pasien dengan HD. Beberapa node kelompok umum diperbesar. Kelenjar getah bening prevascular dan paratrakeal yang paling sering terlibat (Gambar 1). Situs lain termasuk hilus, subcarinal, paracardiac, node internal mammae dan posterior mediastinum. Pembesaran dari kelompok node tunggal dapat dilihat pada beberapa pasien, paling sering di mediastinum prevascular. Perpanjangan langsung dari limfoma dari mediastinum ke paru-paru, pleura atau dinding dada adalah umum dengan massa mediastinum besar (lihat limfoma paru, limfoma pleura) ( Gbr.2 ). Primer paru sangat jarang HD. Pembesaran kelenjar getah bening yang homogen jaringan lunak atenuasi dalam mayoritas kasus pada CT scan. Mereka dapat didefinisikan dengan baik dan diskrit, atau berhubungan dengan infiltrasi difus mediastinum. Wilayah atenuasi rendah atau peningkatan nekrosis kontras berikut ini tidak biasa bagi massa nodal besar. Kistik dan nekrotik muncul pembesaran kelenjar getah bening juga dapat dilihat. Jarang, node menunjukkan bintik-bintik halus kalsifikasi, sebelum perawatan apapun. Keterlibatan timus hadir dalam hubungan dengan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum pada sekitar 30% kasus ( Gambar 1 ).

Radiografi dada biasanya digunakan untuk pasien pemantauan di bulan-bulan dan tahun-tahun setelah pengobatan. CT biasanya diperoleh 2-4 bulan setelah perawatan untuk menilai kelengkapan respon dan untuk memberikan dasar untuk penelitian selanjutnya pada pasien yang mengalami kelainan radiografi.

Contoh pencitraan

Penyakit Hodgkin, Gambar 1 (a)		Penyakit Hodgkin, Gambar 1 (b)		Penyakit Hodgkin, Gbr.2